El sindrome del niño burbuja

La Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID) (niño burbuja)

¿Qué es la SCID?

La SCID es un conjunto de enfermedades muy raras que están presentes al nacer y que ponen en peligro la vida. La enfermedad hace que el niño tenga su sistema inmunológico deprimido o no lo tenga. Como consecuencia, el cuerpo del niño no puede combatir las infecciones. A este proceso patológico también se lo conoce como el síndrome del "niño en la burbuja" porque la vida en el entorno normal puede ser fatal para estos niños.

Niños con esta rara enfermedad hereditaria se enferman gravemente con enfermedades como la neumonía, la meningitis y la varicela y pueden morir en su primer año de vida. Sin embargo, los niños con SCID pueden tratarse con éxito con los nuevos avances logrados.

¿Cuál es la causa de la SCID?

La SCID es un conjunto de trastornos hereditarios. La pueden causar muchos defectos genéticos. Estos defectos reducen la capacidad de los glóbulos blancos para combatir las infecciones.

¿Cuáles son los síntomas de la SCID?

Los síntomas de la SCID generalmente aparecen en el primer año de vida. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la SCID. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Numerosas infecciones serias que ponen en peligro la vida, que no se pueden tratar fácilmente y no responden a los medicamentos (como lo harían en niños sin SCID), incluyendo las siguientes:
  • Neumonía - infección de los pulmones.
  • Meningitis - infección del encéfalo.
  • Sepsis - infección de la sangre.
• Otras infecciones, incluyendo las siguientes:
  • Infecciones crónicas de la piel.
  • Infección por honguillos en la zona de la boca y del pañal.
  • Diarrea.
  • Infección del hígado.

¿Cómo se diagnostica la SCID?

Por lo general, la SCID se diagnostica basándose en una historia médica completa y un examen médico de su hijo. Además, pueden realizarse múltiples análisis de sangre para confirmar el diagnóstico.

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Tratamiento de la SCID:

El tratamiento específico de la SCID será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para el curso de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

El mejor tratamiento para esta enfermedad es un trasplante de médula ósea (BMT) que, en la mayoría de los casos, sería la cura del problema. El trasplante de médula ósea consiste en tomar células que normalmente se encuentran en la médula ósea (el material blando y esponjoso que se encuentra dentro de los huesos, responsable del desarrollo y almacenamiento de las células sanguíneas) y dárselas al paciente o a otra persona. El objetivo del trasplante de médula ósea es la transfusión de células sanas de la médula ósea a una persona después de haber eliminado su propia médula ósea enferma. El trasplante de médula ósea ayuda a mejorar el sistema inmunológico del niño enfermo.

Otras opciones de tratamiento pueden ser inyecciones que ayuden a mejorar el sistema inmunológico del niño y tratamiento de cada infección en forma oportuna y correcta. Además, los investigadores han tenido cierto éxito al usar la terapia génica en el tratamiento del SCID. Sin embargo, la terapia génica todavía está en las etapas experimentales.

Fuentes: http://www.healthsystem.virginia.edu/toplevel/home/home.cfm

Anegdota + video

Hoy os voy a contar la verdadera historia del niño burbuja, su nombre, David Vetters.
David fue un niño americano que nació con el (SCID) Inmunodeficiencia combinada severa, una enfermedad en la que el sistema inmunológico se ve seriamente afectado ya que los glóbulos blancos no ejercen su trabajo adecuadamente. Así pues nació siendo un niño no normal, no normal porque nunca llego a disfrutar de una tarde soleada en el parque, de un abrazo de su padre, de un aprendizaje en el colegio, no normal porque sus verdaderos amigos eran los doctores que le trataban, una amistad de conveniencia en donde para ellos mas que un amigo o paciente se trataba de un conejillo de indias.

Debido a su vulnerabilidad a los gérmenes David fue aislado del mundo que le rodeaba pasando su vida en una jaula esterilizada de plástico transparente, de ahí lo del niño burbuja. Pasaron años y años y el único contacto que tenían con sus padres era a través de un guante de plástico negro que sobresalía de la burbuja, su desesperación era extrema pero la única esperanza a la que estaban agarrados era la posibilidad de que el día menos pensado encontraran una cura para la enfermedad de su hijo.

Pero esa cura no llegaba, los años pasaron y el niño (ahora con seis años) tuvo por primera vez la posibilidad de andar pos si solo en el exterior gracias a que los medios de comunicación se hicieron eco de la noticia y la NASA aportó un traje espacial hecho a medida para que David saliera de la burbuja, pero fue todo un fracaso ya que David tenia miedo a los gérmenes, un miedo que le habían inculcado desde pequeñito, solo vistió el traje tres veces.

El problema vino cuando los primeros doctores que le trataron se vinieron abajo y pasados doce años se retiraron del caso, haciéndose cargo el Dr. William Shearer. El doctor propuso la idea de intentar recurrir a un nuevo procedimiento que consistía en extraer sangre de la médula ósea de su hermana e inyectársela a David.
Esto generó en el país todo un debate médico no sobrevivirá,hay esperanzas, debe seguir en la burbuja, no es un método seguro pero sus padres estaban agarrados a esa mínima posibilidad de esperanza y cedieron a su ejecución

Los informativos ponían al día a la población americana del estado de salud del niño, al menos no empeoraba, pero cuatro meses después de la inyección a David le subió la fiebre, empezó a vomitar sangre y a tener diarrea.
Ante tal situación insostenible y difícil de tratar desde fuera de la burbuja, los médicos aconsejaron sacar al niño por primera vez de aquella jaula de plástico e ingresarlo y tratarlo en un hospital con habitación esterilizada, no había otro remedio.

Cuatro meses después, exactamente el 22 de febrero de 1984, la señora Vitters minutos antes de la muerte de David pudo acariciar su mano por primera vez. David murió de cáncer, por lo visto la sangre de la hermana venia infectada con un virus no detectable.

La verdadera historia del niño burbuja. Triste pero cierta.

fuentes: http://www.youtube.com/watch?v=WsAojp93IUc